Kāpēc svarīgi ir diagnosticēt HOPS?

HOPS pacientiem bieži ir arī citas slimības, piemēram, kardiovaskulārās slimības, išēmiskās sirds slimības, plaušu vēzis, osteoporoze, trauksme, depresija, metabolais sindroms u.c. HOPS pazīmes ir kopīgas arī citām slimībām, līdz ar to bieži HOPS tiek diagnosticēts novēloti.¹

HOPS riska faktori

Galvenais riska faktors HOPS attīstībai ir smēķēšana, bet citi riska faktori ir iekštelpu gaisa piesārņojums — biomasas kurināmais, vides piesārņojums ar organiskām un neorganiskām kaitīgām vielām, kaitīgie arodfaktori un ģenētiskie faktori — alfa 1 antitripsīna deficīts.

Latvijā smēķē katrs trešais pieaugušais, un pēc šī rādītāja Latvija atrodas 2.-3. vietā.² HOPS parasti attīstās 15-20% (ir dati, ka līdz 50%) smēķētāju. Parasti tas notiek pēc ilgu gadu smēķēšanas anamnēzē, biežāk vīriešiem nekā sievietēm pēc 45 gadu vecuma.³

HOPS profilakse

Galvenais piesardzības pasākums ir smēķēšanas atmešana. Ne mazāk svarīga ir infekciju profilakse un veselīgs dzīvesveids, kas ietver saprātīgas fiziskās aktivitātes un regulāru elpošanas rehabilitāciju. Par piemērotiem piesardzības pasākumiem ieteicams konsultēties ar ārstu.

HOPS ārstēšana

Kad HOPS diagnosticēta, uzreiz jāsāk ārstēšana — gan nemedikamentoza, gan medikamentoza. Svarīgi ārstēšanu sākt iespējami ātri, lai aizkavētu slimības progresēšanu. Pacientu kohortu novērošanas pētījumi (piemēram, ECLIPSE) un pētījumu (TORCH, UPLIFT) post hoc analīze pierādīja, ka plaušu funkcijas straujāka pasliktināšanās notiek tieši slimības sākumā, apmēram 35—50 ml gadā GOLD 2 pacientiem.^4,5 Ārstēšanas galvenie mērķi ir atvieglot simptomus, uzlabot veselības stāvokli un slodzes panesību, novērst un ārstēt uzliesmojumus, aizkavēt slimības progresēšanu un mirstību HOPS dēļ.⁶

Secinājumi

HOPS ir ārstējama un novēršama slimība. HOPS pacienti ir mums līdzās — tie ir gan cilvēki pusmūžā, gan jaunieši smēķētāji. Varbūt šobrīd viņi jūtas labi un plaušu funkcija nav izmainīta, tomēr savlaicīga spirometrija un padoms smēķēšanas atmešanā aizkavēs smagas slimības attīstīšanos. Mūsdienās ir jaunas medikamentozās terapijas iespējas — divkārša bronhodilatācija. Jo ātrāk tiek uzsākta ārstēšana, jo labāki rezultāti gaidāmi.

Kas ir idiopātiska plaušu fibroze (IPF)?

IPF ir progresējoša, reti sastopama slimība, kura rada neatgriezenisku rētaudu veidošanos plaušās.^1–3 Ar to slimo aptuveni 3 miljoni pasaules iedzīvotāju.²

IPF gaita ir neparedzama, pacientus skar pakāpeniska un neatgriezeniska plaušu funkciju pasliktināšanās.⁴ Prognozes pacientiem ir dažādas, un vidējā dzīvildze bez ārstēšanas ir 2 līdz 3 gadi kopš diagnozes noteikšanas.⁵

Slimības gaitu var ietekmēt tā sauktie akūtie paasinājumi, t. i., pēkšņa plaušu funkciju pasliktināšanās, kas var izraisīt pacienta nāvi vien dažu mēnešu laikā.⁶ Ik gadu no 5 līdz 10% IPF pacientu rodas akūts paasinājums.⁵ Akūti paasinājumi visus IPF pacientus pakļauj riskam, jo tie var parādīties jebkurā mirklī slimības laikā, proti, bez brīdinājuma vai zināma cēloņa.⁷
 

IPF simptomi

Katram pacientam var būt atšķirīgi IPF simptomi. Biežākie simtomi ir: elpas trūkums, klepus, specifiski trokšņi plaušās, nespēks, ēstgribas trūkums, svara zudums, bungvālīšu pirksti, zilganas lūpas un nagi, nogurums.^1,8

IPF diagnostika

Diagnozes noteikšanai nepieciešama rūpīga medicīniskā izmeklēšana, klīniskie testi, tostarp plaušu funkciju novērtēšana un plaušu izmeklēšana ar augstas izšķirtspējas datortomogrāfiju (high-resolution computed tomography – HRCT).^5,9 Vidējais laiks no pirmo simptomu parādīšanās līdz diagnozes noteikšanai ir viens līdz divi gadi.⁴
Aptuveni pusei pacientu sākotnēji noteiktā diagnoze ir kļūdaina. Tā iemesls ir līdzības starp IPF un citu slimību, kas skar elpošanas sistēmu, piemēram, HOPS, astmas un sastrēguma sirds mazspējas, simptomiem.¹⁰ Izklausot plaušas ar stetoskopu, 80% pacientu ar IPF virs plaušu bazālajām daļām ir auskultējami sausi, sprakšķoši trokšņi visas ieelpas laikā (Velkro trokšņi).¹¹

IPF ārstēšanas iespējas

IPF gaita ar laiku pasliktinās, un, diemžēl, pašlaik pilnībā izārstēt to nevar.³ IPF pacienta aprūpei un ārstēšanai jābūt atbilstošai starptautisko vadlīniju rekomendācijām. Slimības pasliktināšanos ir iespējams aizkavēt, lietojot zāles, kas palīdz mazināt turpmāku plaušu sarētošanos¹², piemēram, OFEV®.¹³ Būtiska loma ir slimības progresēšanas palēnināšanai un simptomu mazināšanai, kas ietver arī skābekļa terapiju un plaušu rehabilitāciju (fiziskus vingrinājumus un apmācību elpošanas tehniku izmantošanā). Apsverama arī plaušu transplantācija.¹⁴
 

Sistēmiskā skleroze jeb sklerodermija

Sistēmiskā skleroze ir hroniska autoimūna slimība, ko raksturo vaskulopātija (asinsvadu bojājums) un fibrozes jeb saistaudu veidošanās ādā un iekšējos orgānos. Slimības pamatā ir pastiprināta imūnās sistēmas aktivācija, kas izraisa asinsvadu bojājumu un fibrozes attīstību, aizstājot normālos funkcionālos audus. Fibroze var veidoties ādā, kuņģa-zarnu traktā, sirdī, plaušās un citos iekšējos orgānos. Asinsvadu bojājuma izpausmes var būt Reino fenomens, pulmonāla hipertensija un nieru slimība.¹⁵
Sistēmiskā skleroze ir reta slimība, kas sastopama visās etniskajās grupās, tā biežāk raksturīga sievietēm 40-50 gadu vecumā. Sistēmiskās sklerozes sastopamība ir 2,3 – 10 gadījumi/ 1 000 0000 iedzīvotāju.¹⁶
Biežākie simptomi ir Reino fenomens, ādas sabiezēšanās uz rokām un sejas. Agrīni simptomi var būt nespecifiski, piemēram, nogurums, locītavu un muskuļu sāpes un roku pietūkums. Ādas izmaiņu plašums var nekorelēt ar iekšējo orgānu bojājumu.
Difūzās sistēmiskās sklerozes gadījumā ādas bojājums kopā ar Reino fenomenu strauji progresē (pasliktinās) dažu mēnešu laikā. Ādas izmaiņas pasliktinās pirmo 3-5 gadu laikā, sekojoši sasniedzot stabilu fāzi. Difūzas iesaistes gadījumā ir sliktāka prognoze un biežāk tiek skarti iekšējie orgāni.¹⁷